Врожденные пороки сердца плода

Врожденными пороками сердца (ВПС) называются пороки сердца, которые развиваются во внутриутробный период развития ребенка, то есть еще до его рождения. Они являются наиболее частой причиной детской смертности, по сравнению с пороками развития других органов. К сожалению, при этом они остаются наиболее пропускаемыми при ультразвуковой диагностике. Статистические исследования (по данным RADIUS group) показали, что в неспециализированных пренатальных центрах выявляется до 18% ВПС. Однако опытный специалист может своевременно выявить до 85% ВПС.

ВПС различаются по степени риска и прогнозу, однако в более чем половине случаев это незначительные пороки, которые не требуют лечения или могут быть успешно прооперированы после рождения ребенка.

Основным методом выявления ВПС является эхокардиография плода. Своевременное выявление ВПС позволяет значимо повысить выживаемость плода и новорожденного, уменьшить вероятность осложнений, а также решить две основных проблемы.

1. Определение необходимости прерывания беременности. Дело в том, что некоторые ВПС несовместимы с жизнью и не подлежат хирургической коррекции, или могут привести к внутриутробной гибели плода. В такой ситуации раннее выявление ВПС позволит провести прерывание беременности в более ранние сроки, что будет значительно менее травматично для женщины как с психологической точки зрения, так и с точки зрения метода прерывания, то есть «чем раньше был диагностирован ВПС, тем лучше».

2. Подготовка к операции на сердце ребенка сразу после родов. Некоторые ВПС плода требуют хирургического вмешательства сразу же после рождения ребенка, и если пропустить такой порок сердца и вовремя не прооперировать ребенка, то это может привести к осложнениям или гибели новорожденного.

Что делать, если у моего будущего ребенка диагностирован врожденный порок сердца?

Если у Вашего ребенка был выявлен врожденный порок сердца в нашем Центре Медицины Плода Вы получите приватную консультацию специалиста, в которой доктор:

  • подробно расскажет Вам какой именно порок сердца выявлен у Вашего будущего ребенка (с демонстрацией на ультразвуковых изображениях, рисунках и фантоме);
  • объяснит, какое влияние может оказать данный порок сердца на течение всей беременности и роды;
  • разъяснит все возможные варианты дальнейшего ведения беременности и подготовки к родам;
  • ответит Вам, является ли данный порок хирургически корригируемым в нашей стране и/или за рубежом, а также на другие интересующие Вас вопросы.

В случае возможной хирургической коррекции данного порока сердца в России, Вы можете получить консультацию детского кардиохирурга, который объяснит Вам, какой вид хиррургической коррекции необходим при данном виде порока, в каком возрасте рекомендована хирургическая коррекция и какой прогноз ожидается при оперативном лечении в нашей стране.

По желанию родителей мы можем также организовать он-лайн консультацию с нашими зарубежными консультантами, ведущими детcкими кардиологами Европы (Pr Lindsy Allan, Dr Vita Zidere, King’s College Hospital, Harris Birthright Research Center, Fetal Medicine Unit).

Риск и прогноз ВПС

Прогноз врожденных порок сердца в шкале от 1 до 10

1 – наиболее благоприятный прогноз
10 – наиболее неблагоприятный прогноз

1

Дефекты межжелудочковой перегородки малых размеров
Стеноз легочной артерии (невыраженный)

2

Дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток (не диагностируется внутриутробно)
Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров
Бикуспидальный (двустворчатый) клапан аорты

3

Выраженный стеноз легочной артерии
Дефект межжелудочковой перегородки значительных размеров
Стеноз аорты средней степени
Тетрада Фалло
Транспозиция главных сосудов (простой вариант)
Корригированная транспозиция  главных сосудов (простой вариант)

4

Дефект атриовентрикулярной перегородки
Коарктация аорты
Двойное отхождение сосудов из правого желудочка (некоторые формы)
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Аномалия Эбштейна (средней степени выраженности)

5

Общий артериальный ствол
Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой (некоторые типы)

6

Общий артериальный ствол
Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
Стеноз аорты выраженной степени
Двойное отхождение сосудов из правого желудочка
Комплексный вариант транспозиции главных сосудов
Комплексный вариант корригированной транспозиции  главных сосудов

7

Атрезия трикуспидального клапана
Двойной вхождение в желудочек (единственный желудочек сердца)

8

Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой (некоторые формы)
Атрезия митрального клапана
Аномалия Эбштейна значительной степени с кардиомегалией
Критический стеноз аорты (значительный)

9

Гипоплазия левых отделов сердца
Правый изомеризм

10

Дефект атриовентрикулярной перегородки с левым изомеризмом и полной АВ блокадой
Любая форма комплексного ВПС с выраженной внутриутробной сердечной недостаточностью
Миокардиальная дисфункция с выраженной внутриутробной сердечной недостаточностью

 

 

Градация риска врожденных пороков сердца

ВПС с низким риском (возможно, не требующие хирургической коррекции или требующие оперативного вмешательства с низким риском)

Дефекты межжелудочковой перегородки

ВПС с риском средней степени (низкая смертность после хирургической коррекции, но возможны осложнения через длительный период времени)

Тетрада Фалло
Транспозиция главных сосудов (простой вариант)
Дефект межпредсердной перегородки
Коарктация аорты
Двойное отхождения сосудов из правого желудочка (некоторые формы)
Изолированная форма тотального аномального дренажа легочных вен
Аномалия Эбштена без признаков кардиомегалии

ВПС с высоким риском (высокая смертность при хирургическом вмешательстве или вероятность повторной хирургической коррекции в детском возрасте или вероятность декомпенисирующих осложнений со стороны сердца в молодом возрасте)

Общий артериальный ствол
Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой (некоторые формы)
Стеноз аорты выраженной степени
Двойное отхождения сосудов из правого желудочка (некоторые формы)
Комплексный вариант транспозиции главных сосудов сердца
Комплексный вариант корригированной транспозиции главных сосудов сердца
Атрезия трикуспидального клапана
Двойное вхождение в желудочек (единственный желудочек)
Атрезия легочного ствола
Атрезия митрального клапана
Гипоплазия левых отделов сердца
Дефект атриовентрикулярной перегородки с двойным отхождением главных сосудов и правым изомеризмом
Дефект атриовентрикулярной перегородки с полной АВ блокадой и левым изомеризмом
Аномалия Эбштейна и выраженная кардиомегалия
Тотальный аномальный дренаж с обструкцией и изомеризмом

Литература:
Fetal Echocardiography. A practical guide. Lindsey Allan, Andrew C. Cook and Ian C. Huggon Cambridge University Press, 2009, p. 259